Атипичное проявление острого панкреатита у мужчины с недостаточностью поджелудочной железы и муковисцидозом

Дата публикации:

2 Декабря, 2011 - 12:46

Абстракт

Возникновение острого панкреатита у людей с недостаточностью поджелудочной железы и муковисцидозом остается предметом дискуссий. Описанный в статье случай подчеркивает потенциальную возможность возникновения острого панкреатита у больных с недостаточностью поджелудочной железы и муковисцидозом. Кроме того, показано, что обычные биохимические маркеры, которые обычно оцениваются для подтверждения диагноза, не могут быть особенно информативными. Поскольку пациенты с муковисцидозом доживают до своего четвертого и пятого десятилетия жизни, атипичные проявления острого панкреатита могут стать более распространенными.

Введение

Острый панкреатит при муковисцидозе встречается почти исключительно у молодых пациентов с недостаточностью поджелудочной железы [1]. В статье описывается случай 53-летнего мужчины с муковисцидозом и недостаточностью поджелудочной железы, который поступил с болью в животе и которому диагностировали острый панкреатит, несмотря на нормальный уровень амилазы и липазы в крови.

Дело презентации

52-летний австралийский мужчина с муковисцидозом поступил в больницу с обострением легочной инфекции, что сопровождалось диффузными болями в животе. Рентгенография брюшной полости показала фекальные массы в слепой и восходящей ободочной кишке с дилатацией проксимальных отделов тонкого кишечника, что составляло синдром дистальной интестинальной обструкции. Из анамнеза заболевания было известно, что у больного недостаточность поджелудочной железы и бронхоэктазы с умеренно тяжелыми нарушениями функции легких (ОФВ1 — 2,18 л/с, 53% от должного). У него было несколько госпитализаций в течение последних двух лет с обострениями хронической инфекции дыхательных путей.

Диагноз муковисцидоза был поставлен еще в раннем детстве, когда у него появилось отставание в развитии, в наборе веса, и это было подтверждено с помощью положительной потовой пробы и генотипированием, которое показало у него гетерозиготное носительство G542X, с неопознанной другой аллелью. G542X является мутацией класс I, которая приводит к полной неспособности синтезировать функциональный трансмембранный регулятор муковисцидоза и, как правило, связана с недостаточностью поджелудочной железы. При этом поступлении симптомы исчезли после курса внутривенных антибиотиков, инфузионной терапии и приема N-ацетилцистеин. Его 24-часовой тест экскреции жира с калом был повышен на 41 г, а ферменты поджелудочной железы были повышены.

Пациент поступил снова после шести недель по причине рецидива выраженной боли в животе, анорексии и потери веса, но без каких-либо изменений функции кишечника. При физикальном обследовании была выявлена болезненность в эпигастрии и активные кишечные шумы, без мышечного напряжения. Исследование дыхательной функции было без особенностей. Рентгенография брюшной полости была в норме, как и его общий анализ крови, уровень мочевины, электролитов, сывороточной амилазы (46 МЕ/л при норме <100 МЕ/л) и показатели функции печени. Тем не менее, больной продолжал жаловаться на сильные боли в животе с иррадиацией в спину и нижнюю область грудной клетки. УЗИ брюшной полости показало повышенную эхогенность за счет сгущенной желчи в протоке поджелудочной железы и 8 мм общий желчный проток без каких-либо других отклонений.

Через 2 дня после госпитализации у пациента появилась желтуха. Повторные анализы крови показали картину холестаза: общий белок — 66 г/л, альбумин — 36 г/л, ЩФ — 809 МЕ/л, АЛТ — 543 МЕ/л, ГГТП — 334 МЕ/л, а общий билирубин — 23 ммоль/л. Его сывороточная амилаза (42 МЕ/л), липаза (4 МЕ/л; при норме <10 МЕ/л), а также мочевая липаза (96 МЕ/л при норме <500 МЕ/л) оставались в пределах нормы. КТ брюшной полости показала, что у мужчины гетерогенная область размером 5x5x5 см, расположенная в головке поджелудочной железы с дилатацией желчных и панкреатического протока (рис. 1). Магнитно-резонансная холангиопанкреатография подтвердила увеличение головки его поджелудочной железы с расширенными внутрипеченочными и внепеченочными желчными протоками. По результатом лабораторного и инструментального обследования можно было предположить у пациента либо острый панкреатит, либо злокачественную опухоль поджелудочной железы.

Рисунок 1. Компьютерная томограмма: очаг в головке поджелудочной железы.

Результаты анализа крови на показатели функции печени остались не в пределах нормы (ЩФ — 1085 МЕ/л, АЛТ — 249 МЕ/л, ГГТП — 383 МЕ/л, общий билирубин — 37 ммоль/л), и пациенту была выполнена ЭРХПГ, где сужение общего желчного протока в области головки поджелудочной железы было выявлено с более дистальным анатомическим искажением всей панкреатической протоковой системы. Был установлен билиарный стент. Биопсия гетерогенного очага в поджелудочной железе по контролем КТ продемонстрировала реактивные изменения эпителия протоков поджелудочной железы с инфильтрацией макрофагами и лимфоцитами, но никаких доказательств злокачественного образования не было найдено.

Пациент продолжал испытывать боль в животе, и ему назначили урсодезоксихолевую кислоту для лечения любого потенциального участия желчного сладжа в холестазе, а также свести к минимуму риск окклюзии стента. После установки стента и начала терапии урсодезоксихолевой кислотой, жалобы пациента уменьшились, а показатели функции печени постепенно улучшались, а затем и вернулись к нормальным значениям в течение 6 недель. Повторная компьютерная томография показала отсутствие расширения желчных протоков, и никаких изменений в поджелудочной железе отмечено не было. Через 18 месяцев он по-прежнему чувствовал себя хорошо с нормальными показателями функции печени и без болей в животе. Повторная КТ в это время показала полное разрешение воспалительного очага поджелудочной железы (рис. 2).

Рисунок 2. Компьютерная томограма через 18 мес: разрешение воспалительного очага поджелудочной железы.

Обсуждение

Хотя хронический панкреатит часто встречается при муковисцидозе, острый панкреатит встречается редко и обычно возникает у молодых пациентов с недостаточностью поджелудочной железы [1, 2]. Нет информации из других источников о развитии острого панкреатита в пожилом возрасте у пациентов с недостаточностью поджелудочной железы и муковисцидозом при нормальном уровне амилазы и липазы в крови. Существует несколько клинических случаев, описывающих развитие острого панкреатита у больных с недостаточностью поджелудочной железы, и касается детей или молодых людей, и всегда отмечается повышение уровня амилазы и липазы крови [1, 3, 4].

У пациента в этом клиническом случае острый панкреатит, возможно, связан с его аномальным анатомическим строением протока поджелудочной железы и химическим воздействием компонентов желчи, которые вызывают прямое повреждение ткани поджелудочной железы, что затем проявляется местной воспалительной реакцией. Несмотря на эти предлагаемые механизмы, не отмечалось классических биохимических изменений на фоне поражения поджелудочной железы, хотя снимки и подтверждали типичные воспалительные очаги и отек поджелудочной железы. Клиническое улучшение было сравнительно быстрое на фоне билиарного стентирования и введения урсодезоксихолевой кислоты. Повторная КТ показала полное разрешение ранее выявленных воспалительных очагов.

Когда все другие диагнозы исключены, амилаза и липаза в крови и моче, обладающие низкой диагностической чувствительностью, должны учитываться у пожилых пациентов с муковисцидозом, которые обращаются по поводу боли в животе.

Заключение

Поскольку пациенты с муковисцидозом доживают до своего четвертого и пятого десятилетия жизни, атипичные проявления острого панкреатита могут стать более распространенными. Осторожность необходимо проявлять при диагностике острого панкреатита у больных с недостаточностью поджелудочной железы, а обычно учитывающиеся биохимические показатели не обязательно отражают патологический процесс.

Journal of Medical Case Reports 2010, 4:275